第931章 人体试验(二)（3 / 4）

然后，海弗里克皱起了眉头。

血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病，主要症状是贫血。病人衰弱、头晕、气短、心脏有杂音和脉搏增高；血液血红蛋白（hb）含量仅及正常人（每100毫升血15～16克）的一半；红细胞不仅数量少而且异常；出现许多长而薄，看起来像镰刀的新月形红细胞。

这就是镰刀形红细胞贫血症的症状。

海弗里克他们找到的病人，就是其中的中重症的患者。

当血液脱氧合（不携氧）时，镰刀形细胞大大增多。这种细胞极脆，易破损造成血液血红蛋白低水平。更严重的后果是某些器官的毛细血管被这些长形异常细胞堵塞，这是许多镰刀形红细胞贫血症病人早死的主要原因。镰刀形红细胞贫血病是从双亲处接受hb突变基因的一种遗传病。只从父母一方得到此异常基因，则仅有约1％的红细胞镰刀形化，这种人只有轻微的镰刀形红细胞贫血症症状，如避免强烈的运动或其他使循环系统紧张的状态，可过完全正常的生活。

而海弗里克他们所选的中重症患者的情况，却是镰刀形红血球数量保持在较高水平的一个患者，对方活到现在，全依赖他们家人的精心照料。

而研究结果表明，当注射了修复蛋白之后，镰刀形细胞几乎消失，对方的红血球的供氧功能也被发挥到了极致。

但是，等修复蛋白的数量开始减少之后，镰刀形红细胞却开始激增，当彻底停药后，对方的身体也恢复了一开始的症状。

换句话说，修复蛋白并不能够根治镰刀形红细胞贫血症的症状……

镰刀形红细胞贫血症是一种“分子病”，即分子结构、特别是蛋白质分子结构发生遗传性变化而造成的病变。异常血红蛋白β链的第6位谷氨酸被缬氨酸所代替。这个疏水氨基酸正好适合另一血红蛋白分子β链ef角上的“口袋”，这使两条血红蛋白链互相“锁”在一起，最终与其他血红蛋白链共同形成一个不溶的长柱形螺旋纤维束，使红细胞扭旋成镰刀形。至于为什么脱氧合血红蛋白镰刀形化而氧合血红蛋白（携氧）不镰刀形化则可以简单解释为：在氧合形式中，血红蛋白亚基的重新排列使β链的口袋不能接受相邻的血红蛋白分子。

这种不合理的存在，修复蛋白在进行修复的时候，能够顺利的将其完成。

但是修复蛋白本身却并不能够修复基因中的缺陷。

“也就是说，修复能力可以达到分子的程度，但是却不能进行基因的修正么……大概明白了……”

海弗里克点点头。

“这份病历我需要带回去研究。”

对方点点头：“当然没问题。”

“对了，之前的那个肌萎缩性侧索硬化症的病历呢？他的病情怎么样？”

“对方的情况还要，至少在治疗期间没有出现如同这个贫血症这样的情况，我猜测这种疾病应该不是因为基因层面的缺陷导致的。即便是基因层面的缺陷，我猜测这种疾病可能也有一些……呃，触发条件之类的……哦，对了，我还发现了一个有趣的地方。”

克洛维突然拿出了两张照片，这两张照片上，都是这个肌萎缩性侧索硬化症的患者的相貌。

“看起来您的药物还真如同你们之前所说的那样有效，我一开始的时候还觉得有些震惊，不过现在，我已经明白了，我们人类将面临一场巨大的变革……”